Phân loại viêm não tự miễn và cách điều trị

Phân loại viêm não tự miễn

Viêm não tự miễn được phân loại theo các quan điểm khác nhau. Một số trường hợp bệnh được phát hiện liên quan đến hệ miễn dịch kháng lại các khối u hoặc ung thư, cơ thể sản xuất các tự kháng thể có phản ứng chéo với các thành phần của hệ thần kinh trung ương, được gọi là viêm não cận ung thư. Các tự kháng thể này thường kháng lại các protein bên trong tế bào và thường kém đáp ứng với các liệu pháp miễn dịch, ở những bệnh nhân này đòi hỏi phải điều trị các khối u tiềm ẩn. Các kháng thể có thể gây viêm não thể viền hay viêm não thể limbic với các biểu hiện lâm sàng rối loạn cảm xúc hay khả năng ghi nhớ.

Gần đây, nhiều dạng viêm não được phát hiện với các tự kháng thể nhắm đến bề mặt của tế bào thần kinh như viêm não kháng thụ thể NMDA, viêm não LGI1 và viêm não CASPR2 và nhiều dạng khác. Các dạng viêm não tự miễn này được đặt tên dựa trên các mục tiêu đích của kháng thể và thường đáp ứng tốt với các liệu pháp điều trị miễn dịch. Trong một số trường hợp, chúng cũng kích hoạt khối u, nhưng phần lớn lại không rõ nguyên nhân, có thể do phản ứng nhiễm trùng trước đó đã kích hoạt phản ứng miễn dịch bất thường này. Một số tự kháng thể thường gặp:

Viêm não thể NMDA (N-Methyl-D-aspartic acid): là loại viêm não tự miễn thường gặp nhất, chủ yếu ở nữ giới, có thể gặp ở mọi lứa tuổi song hay gặp ở người trẻ tuổi. Tự kháng thể lớp IgG này được gắn trên miền ngoại bào các tiểu đơn vị GluN1 của thụ thể NMDA. Trong nhiều trường hợp, các viêm não do virus như Herpes simplex là yếu tố kích hoạt quan trọng đối với tự kháng thể này. Các tự kháng thể NMDA có thể hiện diện trong cả huyết thanh và dịch não tủy (khả năng phát hiện nhạy hơn trong dịch não tủy). Các nghiên cứu cho thấy viêm não kháng thụ thể NMDA có thể liên quan đến khối u, thường gặp nhất là u buồng trứng. Liệu pháp miễn dịch sớm có hiệu quả cao trong việc điều trị nhóm bệnh này, bệnh có tiên lượng tốt ở trẻ em, 85% khỏi bệnh hoàn toàn nhưng tiến triển chậm và 15% có thể tái phát.

Viêm não tự miễn là bệnh lý khó chẩn đoán và tỷ lệ di chứng rất cao

Viêm não kháng thụ thể LGI1 (leucine-rich glioma-inactivated 1) và CASPR2 (contactin-associated protein-like 2): trước đây hội chứng viêm não này được cho là liên quan đến các kháng thể kháng các kênh kali VGKC tuy nhiên kháng nguyên đích thực được chứng minh là các protein thần kinh liên kết chặt chẽ với LGI1 và CASPR2. Viêm não LGI1 có thể biểu hiện hội chứng limbic (lú lẫn, suy giảm trí nhớ, thay đổi tâm lý và co giật); trong viêm não CASPR2 có thể xuất hiện hội chứng Morvan (rối loạn tâm thần, suy giảm trí nhớ, co giật và hạ natri máu) và suy nhược thần kinh. Ở người lớn, nhiều trường hợp có liên quan đến cận ung thư, phổ biến nhất là u tuyến ức, tuy nhiên chưa có báo cáo nào được công bố ở trẻ em về sự liên quan này. Liệu pháp miễn dịch có hiệu quả trong việc điều trị nhóm bệnh này.

Viêm não kháng thụ thể GABA (Gamma-aminobutyric acid): được chia làm 2 loại GABAA và GABAB. Các thụ thể GABAA gây ức chế các tế bào thần kinh trung gian và sau xynap. Một số ít các bệnh nhi được mô tả trong các y văn với biểu hiện lâm sàng chủ yếu là co giật và động kinh, xét nghiệm dịch não tủy thường cho thấy bạch cầu tăng. Nhóm bệnh này hiếm khi liên quan đến cận u.

Các thụ thể GABAB được báo cáo xuất hiện chủ yếu ở trẻ em gái vị thành niên có hội chứng limbic và co giật. Một nửa số trường hợp viêm não này xuất hiện ở người lớn có liên quan đến bệnh ung thư phổi tế bào nhỏ. Đa số trường hợp sẽ đáp ứng tốt với các liệu pháp điều trị miễn dịch.

Viêm não kháng thụ thể AMPA R1/R2 (α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid): tự kháng thể kháng thụ thể glutamate tiểu đơn vị GluR1 hoặc GluR2 của thụ thể AMPA gây viêm não. Đa phần tự kháng thể được phát hiện trên người lớn và có liên quan đến ung thư. Ít trường hợp được báo cáo về anti AMPAR trên trẻ em.

Viêm não kháng thụ thể DPPX (dipeptidyl-peptidase-like protein 6): là loại viêm não tự miễn hiếm gặp, kháng thể được tìm thấy trong cả máu và dịch não tủy, bệnh hay gặp ở nam giới (chiếm 80%). Độ tuổi mắc bệnh từ 13 đến 75 tuổi với các triệu chứng liên quan đến rối loạn chức năng tiêu hóa nghiêm trọng, rối loạn giấc ngủ, ảo giác … Bệnh có đáp ứng liệu pháp miễn dịch tốt nhưng dễ bị tái phát.

Viêm não tự miễn có triệu chứng rất đa dạng, bao gồm các dấu hiệu về thần kinh và tâm thần, thường diễn biến tương đối nhanh qua vài tuần hoặc vài tháng. Với triệu chứng thần kinh có các biểu hiện như: suy giảm ý thức, mất nhận thức, giảm khả năng học tập và làm việc, rối loạn chức năng ngôn ngữ, cử động cơ thể bất thường hoặc nhiều cơn co giật đa dạng, giảm/mất thị lực, giảm trí nhớ, yếu liệt vận động tay chân. Triệu chứng tâm thần gồm: rối loạn giấc ngủ và các rối loạn tâm thần như lo lắng, thay đổi khí sắc, loạn thần với hoang tưởng, ảo giác hoặc hội chứng căng trương lực…

Điều trị và tiên lượng viêm não tự miễn

Điều trị viêm não tự miễn:

Nội khoa: Giống như các rối loạn miễn dịch và các bệnh lý viêm khác của hệ thần kinh trung ương, viêm não tự miễn cũng sẽ được điều trị một cách kịp thời và toàn diện, cả trong giai đoạn cấp tính và điều trị ngoài giai đoạn cấp tính nhằm ngăn chặn tình trạng viêm đang tiến triển, dự phòng tái phát, các điều trị triệu chứng, phục hồi chức năng.

Các liệu pháp điều trị miễn dịch trong giai đoạn cấp tính bao gồm sử dụng liều cao steroid, trao đổi huyết tương (PLEX) hay sử dụng globulin miễn dịch (IVIG).

Tùy theo diễn biến lâm sàng, nếu bệnh nhân không cải thiện có thể sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch khác như Rituximab, Cyclophosphomide,…..

Bên cạnh đó, tùy tình trạng bệnh nhân có thể cần sử dụng các thuốc an thần, chống động kinh, dự phòng nhiễm trùng,…để làm giảm các triệu chứng lâm sàng của bệnh.

Can thiệp xâm lấn nếu có: thở máy qua nội khí quản nếu bệnh nhân suy hô hấp, tắc nghẽn đường thở do ứ đọng, phẫu thuật cắt u nếu phát hiện khối u.

Liệu pháp phục hồi chức năng, gồm thể chất, xã hội và ngôn ngữ giúp người bệnh hòa nhập cuộc sống.

Tiên lượng viêm não tự miễn:

Tỷ lệ tử vong không cao nhưng bệnh khó chẩn đoán và điều trị nên thường phát hiện bệnh muộn, tỷ lệ di chứng về thần kinh, tâm thần cao, phụ thuộc chăm sóc y tế lâu dài về sau.

TS Bich Thủy