Nam thanh niên mắc bệnh cực hiếm

Bệnh nhân nam, hơn 30 tuổi, nhập viện trong tình trạng xuất hiện nhiều nốt dưới da sưng, đỏ, đau kèm theo các ban hoại tử màu tím rải rác ở tay, chân và thân mình, tập trung chủ yếu ở hai chi dưới. Các tổn thương gây đau nhiều, ảnh hưởng đáng kể đến sinh hoạt và chất lượng cuộc sống.

Sau khi được thăm khám lâm sàng kỹ lưỡng, bệnh nhân được chỉ định sinh thiết da để làm xét nghiệm giải phẫu bệnh. Kết quả mô bệnh học ghi nhận hình ảnh viêm mạch máu kích thước nhỏ và trung bình với ưu thế bạch cầu đa nhân ái toan, kèm phản ứng u hạt và viêm mô mỡ. Đây là những đặc điểm mô bệnh học điển hình, gợi ý mạnh đến chẩn đoán u hạt tăng bạch cầu đa nhân ái toan kèm viêm đa mạch (EGPA).

Hình ảnh bệnh nhân trước khi điều trị

Sau khi hội chẩn chuyên môn, các bác sĩ thống nhất chẩn đoán bệnh nhân mắc EGPA. Đồng thời, bệnh nhân được tiến hành thăm khám và sàng lọc toàn diện nhằm đánh giá tổn thương các cơ quan nội tạng thường gặp của bệnh như phổi, thận và các cơ quan khác để có chiến lược điều trị phù hợp.

Sau một tuần điều trị, các nốt viêm giảm rõ rệt, tình trạng sưng đau gần như hết hoàn toàn, các tổn thương loét có xu hướng liền tốt. Bệnh nhân được xuất viện trong tình trạng ổn định và tiếp tục được theo dõi định kỳ tại Phòng khám chuyên đề Bệnh viêm mạch để kiểm soát bệnh lâu dài.

Hình ảnh bệnh nhân sau 2 tuần điều trị

Theo TS. Vũ Huy Lượng, Trưởng nhóm chuyên môn Bệnh viêm mạch, Trưởng khoa Laser và Săn sóc da, Bệnh viện Da liễu Trung ương, EGPA là một bệnh lý viêm mạch cực kỳ hiếm trên thế giới cũng như ở châu Á. Theo số liệu thống kê ở Mỹ và châu Âu, tỷ suất mới mắc khoảng 0.5-3/1.000.000 người. Tại châu Á, chỉ có rải rác các ca lâm sàng được báo cáo riêng lẻ.

Bệnh xảy ra do rối loạn miễn dịch, gây viêm các mạch máu kích thước nhỏ và trung bình, với sự xâm nhập nổi bật của bạch cầu đa nhân ái toan và hình thành các tổn thương u hạt. Bệnh có thể biểu hiện bằng nhiều triệu chứng ngoài da như ban xuất huyết, nốt dưới da, loét, hoại tử da hoặc tổn thương dạng mảng tím, đồng thời có thể gây tổn thương nhiều cơ quan nội tạng, đặc biệt là phổi, thần kinh ngoại biên, tim và thận. Nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời, EGPA có thể diễn biến nặng, gây suy đa cơ quan, thậm chí đe dọa tính mạng.

Vì vậy, việc nhận biết sớm các biểu hiện trên da có ý nghĩa đặc biệt quan trọng, giúp chẩn đoán sớm và ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng. Về điều trị, trong giai đoạn viêm cấp tính, bệnh nhân thường được điều trị bằng nhóm thuốc ức chế miễn dịch với liều cao, sau đó giảm dần.

TS. Vũ Huy Lượng cho biết thêm: Hiện nay, Phòng khám chuyên đề Bệnh viêm mạch – Bệnh viện Da liễu Trung ương đang quản lý hơn 1.000 bệnh nhân mắc các bệnh lý viêm mạch máu, trong đó có nhiều bệnh hiếm gặp như bệnh mạch máu dạng mạng lưới, hội chứng cryoglobulin máu, EGPA và nhiều thể viêm mạch khác. Chúng tôi mong muốn người bệnh được chẩn đoán đúng, điều trị đúng và theo dõi lâu dài nhằm giảm thiểu tối đa các biến chứng cũng như nâng cao chất lượng cuộc sống. Nhiều bệnh lý viêm mạch có biểu hiện ban đầu là các sẩn xuất huyết, dát xuất huyết màu đỏ tím tập trung ở cẳng chân bàn chân, có thể tiến triển thành ban hoại tử, vết loét. Nếu người dân có các biểu hiện này thì nên đến cơ sở có phòng khám chuyên đề về viêm mạch để được chẩn đoán và điều trị sớm".

Theo PGS.TS. Lê Hữu Doanh, Giám đốc Bệnh viện Da liễu Trung ương, việc xây dựng các phòng khám chuyên đề là một trong những định hướng phát triển quan trọng của bệnh viện nhằm nâng cao chất lượng khám chữa bệnh theo hướng chuyên sâu. Bệnh viện Da liễu Trung ương luôn chú trọng phát triển các phòng khám chuyên đề để chuyên môn hóa hoạt động khám, chẩn đoán và điều trị, giúp người bệnh được tiếp cận với các phương pháp chẩn đoán chính xác và quản lý bệnh một cách toàn diện.

Ngọc Nga