Chóng mặt, rong kinh kéo dài, cô gái 17 tuổi phát hiện mắc hội chứng tự miễn hiếm gặp

Ngày 6/6, Bệnh viện Quân y 175 (TPHCM) cho biết, khoa Huyết học lâm sàng và Bệnh nghề nghiệp vừa điều trị thành công cho bệnh nhân N.T.T.H (17 tuổi, ngụ tại huyện Củ Chi) mắc Hội chứng Evans.

Được biết, mẹ bệnh nhân mắc giảm tiểu cầu miễn dịch. Ba năm gần đây, bệnh nhân thường xuyên xuất hiện các triệu chứng hoa mắt, chóng mặt, rong kinh kéo dài. Dù đã thăm khám tại nhiều cơ sở y tế và được chẩn đoán thiếu máu thiếu sắt, giảm tiểu cầu miễn dịch, điều trị bằng thuốc uống sắt nhưng không cải thiện.

Bác sĩ Mai Thị Thu Ly thăm khám cho bệnh nhân. Ảnh: BVCC.

Một tuần trước nhập viện, bệnh nhân xuất hiện nốt xuất huyết vùng đùi, cẳng chân hai bên, sau đó lan rộng toàn thân kèm đau tức ngực, khó thở nên được nhập cấp cứu Bệnh viện Quân y 175.

Bác sĩ Mai Thị Thu Ly – khoa Huyết học lâm sàng và Bệnh nghề nghiệp cho biết, bệnh nhân nhập viện trong tình trạng thiếu máu nhược sắc mức độ rất nặng, huyết sắc tố chỉ 31g/L, tiểu cầu giảm 8g/l kèm theo hội chứng xuất huyết và tan máu.

Sau khi thực hiện các xét nghiệm chuyên sâu, các bác sĩ xác định bệnh nhân mắc Hội chứng Evans nguyên phát – một rối loạn tự miễn hiếm gặp khiến cơ thể tự sinh kháng thể tấn công các tế bào máu như hồng cầu, tiểu cầu và đôi khi là bạch cầu.

Phác đồ điều trị được triển khai khẩn trương với truyền máu và phối hợp thuốc ức chế miễn dịch.

Các triệu chứng của Hội chứng Evans. Ảnh: BVCC.

"Sau 11 ngày điều trị tích cực, các chỉ số huyết học cải thiện rõ rệt, huyết sắc tố tăng lên 115g/L, tiểu cầu đạt 177G/L. Bệnh nhân được xuất viện và tiếp tục theo dõi ngoại trú, tái khám định kỳ với sức khỏe ổn định", bác sĩ Mai Thị Thu Ly chia sẻ.

Theo bác sĩ Mai Thị Thu Ly, Hội chứng Evans là một trong những bệnh lý huyết học tự miễn hiếm gặp và phức tạp, chỉ chiếm khoảng 7% các trường hợp tan máu tự miễn và 2% các trường hợp giảm tiểu cầu miễn dịch.

Bệnh có biểu hiện lâm sàng rầm rộ, diễn tiến nhanh và dễ gây biến chứng nghiêm trọng nếu không được phát hiện sớm.

Do triệu chứng không điển hình, nhiều trường hợp bị chẩn đoán nhầm với thiếu máu thông thường, bệnh lý gan, rối loạn đông máu hoặc các bệnh hệ thống khác khiến xử trí chậm trễ.

Do bệnh lý hiếm và thiếu các nghiên cứu đối chứng quy mô nên việc điều trị Hội chứng Evans còn nhiều thách thức. Các phác đồ chủ yếu được suy rộng từ điều trị riêng lẻ của tan máu tự miễn và giảm tiểu cầu miễn dịch. Do đó, việc cá thể hóa phác đồ điều trị, đánh giá toàn diện và phối hợp chặt chẽ giữa lâm sàng, xét nghiệm đóng vai trò quyết định trong kiểm soát bệnh, bác sĩ Thu Ly chia sẻ thêm.

Nam Thương